Fjodor Sergeevich kyk verlief na Masha - maar die 11-jarige meisie word net op die slimfoonskerm deur die wêreld van Minecraft beset, dus moet die gesin se gunsteling, 'n hond met slim oë, aan haar voete saamtrek. 'N Ruim, helder kamer word maklik deur die somerwind gewaai en Masha is nie warm nie. Sy mag nie buitentoe gaan nie - in die son sal sy diep bloos, soos 'n persoon wat al baie lank in 'n bad stoom. Ja, die meisie wil nie eens met ander kinders stap nie - as 'n ware introvert ly sy glad nie aan gedwonge gevangenisstraf nie. Daarbenewens het sy tuis 'n geselskap van afguns - drie honde en drie katte.
'N Indrukwekkende boks ys behoort net aan Maria - sonder hulle sal haar vel sterk afskilfer en bedek word met regte skubbe, asof sy verbrand is. Aanraking is een van die ys die vetste olie ter wêreld, wat steeds in 'n digte laag op die vingers bly, ondanks pogings om dit met servette af te vee. En dit word dadelik in die vel van die meisie opgeneem - en haar palms lyk selfs ná so 'n room uitgedroog.
Masha het ichthyosis. Dit is 'n genetiese siekte wat hoofsaaklik die vel affekteer, soms die brongi en die spysverteringskanaal, het Yulia Maksimova, hoofgenetikus van die NSO, hoof van die departement mediese genetika en biologie van NSMU, aan die NGS-korrespondent gesê. Slegs honderd mense in die Novosibirsk-streek het so 'n siekte, in verskillende variasies.
'Daar is geen ernstige vorm van igtiose of 'n sagte vorm nie; daar is een wat ons kon regstel en een wat ons nie kon regstel nie. As ons nie regstel nie, dit wil sê, ons help nie [die persoon] nie, dit word ernstig.
Dit is soos longontsteking. As u nie behandel word nie, kan u daaraan sterf, 'sê die genetikus.
Die motor van die motor, Natalya Antich, het niks van ichthyosis geweet toe sy stomgeslaan was oor hierdie diagnose in die kraamhospitaal nie - die oudste seun Danil, wat 5 jaar vroeër in sy eerste huwelik gebore is, was nie siek met so iets nie.
In werklikheid vergeet die brein die slegte. As ek na haar klein eenjariges op die foto kyk, wil ek dit afskakel en nooit weer sien oorstroom nie!
Wanneer babas met hierdie soort igtiose gebore word, lyk dit asof hulle met plastiekfolie bedek is. Hulle ore is so klein soos knoppe, en dan groei hulle binne 'n maand tot hul normale grootte, alhoewel hulle nog steeds verskil. Die ooglede is effens gedraai.
Ek moet sê, ons sentrale kliniese hospitaal, die kraamhospitaal, is wonderlik. Hulle het onmiddellik 'n diagnose gemaak, maar hulle het glad nie geweet wat om daarmee te doen nie - in daardie tyd, vertel Natalya.
In die middel van die 2000's was daar feitlik geen inligting oor ichthyosis op die Runet nie, en die gesin het mense met so 'n siekte op Engelstalige webwerwe begin soek - Natalia se suster, 'n onderwyseres in Engels, het gehelp. Die verhale van mense, meestal Amerikaners, en die beskrywing van die simptome het 'n lewensreddende opdrag geword vir die familielede van die pasgebore Masha, en selfs vir dokters.
'Ons het bitter min saam met haar hospitaal toe gegaan - op die vierde dag, of so iets - het sy skaars geleef. In Urine het die dokter - die departementshoof - so 'n welpie 'n paar jaar tevore uitgepomp. En sy het geweet wat om te doen. En alles is baie eenvoudig daar - wanneer 'n baba gebore word, is sy vel soos 'n enkele wond, en hulle moet dadelik met antibiotika begin. En jy moet met room bedek. Dit is alles baie maklik, maar eers as u dit al weet. Uiterlik, ja, dit het eng gelyk.
Ek is self 'n dokter in die verlede, 'n verpleegster, en ek het haar toestand goed genoeg verstaan. Voordat sy weer in die hospitaal opgeneem is, het ek die begeerte gehad om te sê:
"Laat die persoon met rus, laat hom in vrede sterf, moenie aanraak nie." Sy was soos 'n lappie - erge dehidrasie, longontsteking wat droppers ingesit het, inspuitings - sy het nie gereageer nie. Op 'n stadium het sy begin huil van die inspuiting - hoera, dank God! Het lewe gekry!"
- sê Natalia Antich.
Sy sê sy is kalm oor die feit dat mense met ichthosis "vis" genoem word, maar
Masha self, skielik afgelei van die skerm van haar selfoon, verdedig haarself geredelik: "Ons is nie vis nie!"
Ongeveer ses maande na die geboorte het die lewe van die gesin van die Machine reeds gaan lê - selfs asma, atopiese dermatitis en verkoue, toe die meisie se liggaamstemperatuur tot 41 grade gestyg het, was nie meer so skrikwekkend nie. Die belangrikste is dat die ouers reeds geweet het hoe om dit te hanteer en te behandel. Hulle het uitgevind, net ingeval, dat die simptome niks met troeteldiere te doen het nie - Masha is nie allergies daarvoor nie.
Ek moes natuurlik met ys 'n regte soeke doen - die een steek die vel sterk, die ander werk nie, die derde is nie vetterig genoeg nie. Hulle het uiteindelik die nodige op Amazon bestel - Amerikaners met ichthyosis het daaroor geskryf - en die hele gesin het gely toe die ys te lank geduur het, en dan moes hulle medisyne deur vriende kry.
Nou, in 2018, het aanlynbestellings baie makliker geword, erken Maria se ma. Daarbenewens is dit makliker om mense met ichthosis deur middel van sosiale netwerke te vind, om pynlike kwessies te ontmoet en te bespreek. So het Natalya byvoorbeeld 'n meisie uit 'n parallelle klas by haar skool gevind wat ook aan igtose ly en glad nie daaraan ly nie - sy is getroud en het 'n seun gebaar.
'Masha, om dit eenvoudig te stel, het geen sweet en talgkliere by mense nie. Die vel is verskriklik droog en die probleem is dat die vel nie afkoel nie. Die liggaam koel soveel af as wat dit kan, maar op so 'n manier dat dit sweet en afkoel - dit is nie die geval nie.
Ons kom by die dorp uit, stap saans. U kan nat klere aantrek, maar dit is onaangenaam. Die vel is baie sensitief.
Die wasproses is ook hier - dit is nie soveel pynlik nie, want dit is spesiaal. 'N Hele epos - om Masha te was Dit duur ongeveer 'n uur - met baddoeke, puimsteen vir die hakke,”verduidelik die moeder.
Sulke vel het ook voordele - byvoorbeeld, die meisie sal nie aknee hê nie, soos 'n vriendin gelukkig vir Natalya gesê het.
Klasmaats op skool het vinnig gewoond geraak aan die eienaardighede van die meisie - hulle het eers net met vrae gekyk en gebombardeer. Masha hou nie regtig van die geselskap van onbekende mense nie en was nie haastig om hul nuuskierigheid te bevredig nie - sy het letterlik onder haar lessenaar weggekruip.
"Masha is onsosiaal - sy het nie veel pret nodig nie (ter bevestiging skree die meisie:" Ek haat dit! "- MM), sy het net onlangs twee vriende, dieselfde introverte, gehad. Ek het vir my dogter gesê: "U verstaan dat u ook verbaas sal wees, hulle het nog nooit so iemand in hul lewens gesien nie! Sê net dat u so gebore is, en dit is dit."
Hulle het gewoonlik gevra: "Waarom het u hande soos 'n ou vrou?" Nou het die vrae verdwyn. Jy hoef nie jou kop warm te maak nie, mense het net die reg om nuuskierig te wees, dink ek,”som Antich filosofies op.
Maria het 'n jonger suster, die 8-jarige Galya, wat nie igtose het nie. Voordat Natalia geboorte gegee het, het sy natuurlik dokters geraadpleeg of die geskiedenis homself kan herhaal. Maar tydens die swangerskap het die Siberiese vrou nie 'n spesiale diagnose gemaak nie, wat die siekte sou openbaar in geval van iets. Sy sê dat dit geen sin gehad het nie: Galya sou in elk geval gebore gewees het.
